运动神经元病是一组慢性进行性神经元变性疾病。运动神经元病的病因和发病机制目前不完全明确，大多数认为是在遗传背景的基础之上，氧化损害和兴奋性毒性作用，共同损害运动神经元而导致的，具体病因包括以下方面：第一、感染和免疫异常，运动神经元病与病毒感染有关，部分肌萎缩侧索硬化患者发病与朊蛋白病毒、人类免疫缺陷病毒感染有关。免疫学检查可以发现，肌萎缩侧索硬化患者脑脊液球蛋白升高，免疫复合物形成。第二、金属因素，认为肌萎缩侧索硬化与某些金属中毒，或者某些元素缺乏有关系，如肌萎缩侧索硬化患者血浆和脑脊液中铝含量增高。第三、遗传因素，运动神经元病大多是散发型的，但是有少数是遗传性的，通常是以染色体显性遗传的方式来遗传。第四、营养障碍，主要是由于维生素B1以及单磷酸维生素B1缺乏导致。第五、神经递质因素，是由于脑中枢神经递质Y-氨基丁酸水平较低而引起。第六、自由基的损害，肌萎缩侧索硬化患者有铜超氧化物歧化酶基因突变现象，使神经元细胞容易受到自由基的破坏，而出现运动神经元病。