血管平滑肌脂肪瘤一旦诊断明确，如果是散发性的很少需要进行干预。但对于直径大于4cm的肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，尤其是血管丰富或者动脉瘤测量直径大于或等于5mm的患者，建议进行预防性手术，以防止出血。也有一些研究显示，如果可以进行密切的随访，也就是在6个月时随访，如果情况稳定之后一年随访一次，对直径4-8cm的没有症状的血管平滑肌脂肪瘤的患者，可以进行保守治疗。如果选择保守治疗随访肿瘤，应该告诉病人如果发生症状立刻就诊，平时应该避免腰部或腹部受到撞击的接触性运动。手术的其他适应症包括保守治疗难治的症状和因肿瘤内坏死、钙化而高度怀疑已经恶变的这种情况。通常来讲如果患者出现危及生命的急性出血时，首选的治疗应该是进行肾动脉的栓塞，因为介入手术可以稳定患者病情，一般也不需要进行额外的其它治疗。但是上皮样的血管平滑肌脂肪瘤由于有恶性转化的特点，所以需要在切除以后进行长期的密切随访，因为很多病人的转移灶是在很多年之后才开始出现。