肺部纤维化常常指间质性肺疾病，是指肺间质损伤而产生的一类疾病，病变涉及肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质，累积肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成。故现在也称作为弥漫性肺实质病变。这一组弥漫性间质性肺疾病有许多共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片、几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学改变。