韦格纳肉芽肿的治疗主要是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗，活动期用泼尼松1毫克每公斤每天，环磷酰胺200毫克/隔日或每周400毫克。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症、进行性肾功能衰竭者采用冲击疗法，甲基泼尼松龙每日1g，连用3天；环磷酰胺1克，每月1次，注意观察不良反应，如继发感染、骨髓抑制、外周血白细胞降低等。一般糖皮质激素用4至6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。