颅内肿瘤和身体其他部位肿瘤一样，发病原因尚不完全清楚。除了一些先天的因素以外，身边的辐射、有毒气体、射线以及不良的生活习惯等都会导致肿瘤的发生。其中先天因素主要是指遗传因素，人体基因缺陷或突变可使颅内肿瘤形成。多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤，约半数病人有家族史。另外化学因素也是导致脑肿瘤的原因，常见的有蒽类化合物，如甲基胆蒽，二苯蒽，苯并芘等等。颅内肿瘤的形成还要看是良性的还是恶性的，是原发的还是继发性的。原发肿瘤来源于颅内各种组织结构，如脑，脑血管，颅神经，脑膜和胚胎残余组织等。继发性肿瘤包括转移瘤和侵入瘤等。