胆汁性肝硬化主要是由于胆道发生堵塞，出现了胆汁淤积而引起的肝硬化。可以分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁肝硬化。原发性胆汁肝硬化一般是由于自身免疫性疾病而导致的。而继发性的胆汁性肝硬化常见的主要原因是由胆道系统的阻塞，比如胆结石，肿瘤等等。对肝外的胆道出现压迫引起的狭窄。原发性胆汁性肝硬化在我国比较少见，病因不明，目前主要考虑是由于自身抗体与相应的抗原形成的免疫复合物，通过补体系统而引起的免疫损伤。