肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎。肺纤维化的危险因素包括吸烟和环境暴露，如金属粉尘、木尘等。肺纤维化起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复，反复微小的损伤，导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活，产生多种生长因子和趋化因子，诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化合成纤维细胞，分化成肌成纤维细胞，肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质，导致纤维瘢痕形成，蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。